クロイツフェルト・ヤコブ病
認知症と診断される症例は
アルツハイマー型、
血管性、
レビー小体型、
前頭側頭型
の4つがほとんどですが、
認知症症状の病気はたくさんあります。
なっとうも良いですね。
まあ、
豆は基本ですから認知症にか限らず、
なっとうがカラダに良いことは
みんな知ってます。
わたしも毎日朝から
納豆食べてます。
(*´ー｀*)
ひきわりが好きなんですが、
なかなか安売りしてくれないんで
普通の納豆食べてます。
ひきわりが栄養価は高いらしいです。
もっと安売りしてくんないかな？
●クロイツフェルト・ヤコブ病とは？
（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）
ヒトプリオン※病である。
100万人に1人。
孤発性、遺伝性、感染性。
脳組織の海綿状変性。
予後が悪い。
五類感染症※に指定、
診断後7日以内に保健所へ報告義務。
男女差なし。
50〜70歳好発。
急速に進行する認知症症状とミオクローヌス。
（筋肉の一部がビクッとする。）
なんかわからない病名にわからない名前で全く理解できませんねー？
(￣▽￣)
※プリオン？
プリオンは、タンパク質から成る感染性因子である。
一般的用法としてプリオンとは理論上の感染単位を意味する。
プリオンは、中枢神経系で細胞外凝集することで正常組織を破壊するアミロイド斑を形成し、神経変性疾患を引き起こす。
哺乳類のプリオン病は経口摂取により感染すると考えられているが、その詳細な感染過程については不明である。
感染するタンパク質？ってこと？
(´⊙ω⊙`)
アミロイドってなんかアルツハイマーの原因になるやつだったな？
正常組織を破壊する？
(￣▽￣)
で、しかもウィルスみたいに
感染します！
遺伝します！
※五類感染症
国が感染症発生調査の結果に基づき、必要な情報を国民や医療関係者に提供、公開することで発生蔓延を防止すべき感染症。
●クロイツフェルト・ヤコブ病の病期分類
第一期
倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動低下、視覚異常、抑うつ、健忘、失調。
非特異的、不定愁訴様。
1〜2ヵ月後、
第二期
認知症症状顕著、ミオクローヌス。
小脳失調や錐体路、錐体外路症状による歩行障害、筋固縮、ジストニア（意思と無関係な動作）。
3〜6ヵ月後、
第三期
寝たきり。
無動、無言。
ミオクローヌスは消失。
1〜2年後、
死亡。
●クロイツフェルト・ヤコブ病の診断
頭部MRI拡張強調画像。
基底核、視床、皮質のびまん性信号上昇。
初期には脳梗塞似。
経時的撮像で病変の広がり。
脳波でPSD（周期性同期性放電）。
脳髄液14-3-3蛋白陽性。
●医原性クロイツフェルト・ヤコブ病
脳外科手術時に広く用いられていたヒト乾燥硬膜「ライオデュラ」の移植を受けた患者の一部に、神経難病の１つである「クロイツフェルト・ヤコブ病（ＣＪＤ）」が発症したとして問題提起されているものである。
１．ヒト乾燥硬膜
（１）ヒト乾燥硬膜は、ヒトの死体の硬膜（大脳を覆う内膜、くも膜、硬膜の３つの膜の中で一番外側にある膜であり、脳組織とは直接接していない）を加工して作られた医療用具であり、脳外科の開頭手術で切開した硬膜に隙間が生じた場合、脳脊髄液が漏れたり、細菌に感染したりしないよう、硬膜の隙間を覆うために埋め込まれるものである。以前は、脳外科手術時に太股を切開し大腿筋膜を採取して用いていたが、ヒト乾燥硬膜は、筋膜の採取の手術を行わずに済むため患者の身体的負担もなく、迅速簡便に手術に使えるため、1970年代から世界各国で使用されるようになってきた。
（２）我が国では２社の製品がドイツから輸入されており、このうちＢブラウン社製造の「ライオデュラ」は、昭和48（1973）年に輸入承認されて以降、平成９(1997)年３月に使用が停止されるまでの間に累計で推定約40～50万枚、年間約２万枚が医療の現場で使用されてきた。なお、我が国では平成９(1997)年３月にＷＨＯ（世界保健機関）がヒト乾燥硬膜の使用を差し控えるよう勧告したことを受けて、現在ではヒト乾燥硬膜は使用されていない。
なんと、
日本における感染性プリオン病は
ほとんど硬膜移植後クロイツフェルト・ヤコブ病ですが、屍体由来乾燥硬膜製品の移植による医原姓クロイツフェルト・ヤコブ病が多く、全世界の３分の２は日本だと言うことです。
(￣▽￣)
医原姓って、、、。
治すつもりが
別の病気を移植しちゃった
ってことです。
プリオンの感染がわかったのが
平成５年。
この文書が厚労省から出たのが、
平成１２年。
ほんの２０年前にわかったばかりです。
医学の進歩で
今までわからなかったことがわかり、
今まで正しいと思ってたことが
間違えていたことがわかる
ことがあります。
でも、
タンパク質が伝染するなんて
今でもほとんどの人が
知らないですよね？
(￣▽￣)
