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認知症各論④-a ピック病も認知症のひとつ、要注意な病気です。

前頭側頭型認知症①

 

 

人格が変わります。

行動が異常です。

 

( ̄▽ ̄)

 

「あの人、歳と共にガンコになったねー?」

「昔はあんな人じゃなかったのに!!」

なんて人、周りにいませんか?

 

コレかもしれません!

 

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認知症予防にコーヒーが良い?

って話しもあります。

まだまだ検討段階ですが。

 

指だけでスマホに描く絵に

だんだん限界を感じてます。

( ̄▽ ̄)

 

 

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◯前頭側頭型認知症

(ぜんとうそくとうがたにんちしょう、Frontotemporal dementia、FTD)

 

性格変化。

行動異常。

画像にて前頭側頭葉に萎縮。

 

ちょっと名前が似てるものがあります。

 

◯前頭側頭葉変性症

(ぜんとうそくとうようへんせいしょう、

Frontotemporal lobar degeneration、FTLD)

 

コレは、

前頭側頭型認知証

進行性非流調整失語

progressive nonfluent aphasia(PNFA)

意味性認知症

Semantic Dementia (SD)

3つを含めたもの。

 

ただし、現在の使われかたは

変性症は病理学。

臨床では認知症の方。

という分け方です。

また、

behavioral variant FTD

性格変化や異常行動が目立つ例を言います

 

 

 

、、。

 

( ̄▽ ̄)

 

ま、

どっちを使っても良さそうですね。

なんかめんどくさいので、

前頭側頭型認知証(FTD)

統一しましょ。

 

 

◯3つのグループ

 

FTLD-tau、

FTLD-TDP、

FTLD-FUS

 

ありゃ

FTLDを使ってんな。

ま、とりあえず本のとおりで

いきます。

 

FTLD-tau

タウ蛋白は神経細胞から出る、微小管結合タンパク。

アイソフォームは6つ。

 

微小管結合配列が3つの場合、

= 3リピートタウ 

 → ピック病※

微小管結合配列が4つの場合、

= 4リピートタウ

 → 皮質基底核変性症 

 → 進行性核上性麻痺

 → 嗜銀顆粒性認知症※  ※(しぎんかりゅうせいにんちしょう、argyrophilic grain dementia、AGD)とは脳内に特徴的な嗜銀性顆粒を認める認知症であり、病理学的な疾患概念である。

 

※ピック病?

コレがちょっと困った、恐ろしい病気です。

 

40~60代の比較的若い世代が発症する「初老期認知症」です。現在、日本国内には1万人以上のピック病患者がいると言われています。

本人は病気である認識がまったくありません。

脳の前方にある前頭葉と側頭葉が萎縮する「前頭側頭型認知症」のひとつで、

「ピック球」と呼ばれる脳の神経細胞の塊が前頭葉と側頭葉にできて生じる認知症です。

 

「 代表症状  」

万引き、盗難 ・怒り、暴力 ・社会的ルールを無視する ・痴漢行為 ・決まった時間・場所などで同じ動作を繰り返し行う ・不潔でも気にならなくなる ・無気力 ・料理、洗濯などの生活能力の低下 ・暴食、拒食、

食べられないものを食べようとする ・人の物まねをする ・同じ場所を周回、どこへ向かっているかわからず徘徊 ・失語、言語理解力の低下

病気が理由で犯罪行為に及びます。

現在、効果のある薬がありません。

 

(´⊙ω⊙`)

 

周りの人が注意する必要がありますね。

 

まあ、どこまで注意すりゃいいの?

って話ですが、、、。

 

FTLD-TDP(TDP-43)

TAR DNA-binding protein of 43 kDa

FTLD-FUS

fused in sarcoma※

 

※(直訳)肉腫に融合した?

 

この2つについては

以下の学術論文が出されてます。


筋萎縮性側索硬化症(ALS)

成人発症の重篤な神経変性疾患。

発症後の進行は早く、半数ほどが3年から5年以内に呼吸筋麻痺により死亡。

現在のところ根治療法はなく、原因の究明および治療法の開発が切望されている。

ALSの原因遺伝子として近年注目されているfused in sarcoma/ translated in liposarcoma (FUS/TLS)の変異では運動神経の細胞質内にFUS/TLSの蓄積が観察され、また、もう一つの原因遺伝子であるTAR DNA-binding protein 43 (TDP-43)は弧発性ALS患者の運動神経細胞内局在に異常が認められる。しかしながらFUS/TLSおよびTDP-43が病態メカニズムにどのように関わっているかは解明されていない。

 

たびたびドラマなんかで

「ALS」って話題になってますよね?

その原因と言われているのも

認知証の原因と同じらしいです。

 

それぞれにDNA/RNA binding protein です。

 

要はタンパク質ですねー。

( ̄▽ ̄)

 

神経細胞では核により局在傾向があります。

 

ただ、

この3つだけでなく、

まだまだいろんなタンパク質が

見つかっているようです。

 

悩みは尽きない!?

 

( ̄▽ ̄)

 

 

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