ハンチントン病
認知症と診断される症例は
アルツハイマー型、
血管性、
レビー小体型、
前頭側頭型
の4つがほとんどですが、
認知症症状の病気はたくさんあります。
キウイと読む。
「漢字四文字でキウイ？」
、、、らしい。
果物も良いですね。
とくにキウイは
便秘にも効くらしいです。
、、、でも
嫁さんが試したけどダメでした。
結局なんでも、
効くか効かないかは
人によりますのでご注意を！？
（＾◇＾）
絵は一度登場させてます。
この時点での最高傑作でした。
まだまだ進化していきますので
お楽しみに！
◯ハンチントン病とは？
舞踏運動など不随意運動と、精神症状、認知機能障害を主とする遺伝性疾患。
（※常染色体優性遺伝）
※浸透率が高い。患者の家系にハンチントン病血縁者がいる。
5歳前から70歳以降まで幅広い。
成人発症で経過は10〜15年。
10万人中0.5人。
※常染色体優性遺伝とは？
常染色体はそれぞれ2本あり、そのどちらかに異常遺伝子があると発病するものをいう。
よって
一方の親が発病者なら子供は50%発病。
男女差はない。
遺伝子があっても発症しない、発症しても気付かない場合もある。
※透過率
遺伝子変異が個体レベルで病的表現型を示す確率。
◯ハンチントン病の症状
① 運動症状
※舞踏運動など不随意運動や※巧緻運動障害、運動持続障害など。
※巧緻運動障害とは？
（こうちうんどうしょうがい）
手足の動きがぎこちない障害。
箸が使えない、袖のボタンがかけられない、小銭がつかめない、紐が結べないなど。
※舞踏運動とは？
自分の意志に反して運動を行う不随意運動の一つ。不規則で非律動的な運動。
なめらかな動きが出来なくなる。
顔をしかめる、舌を出す、首をまわすなど顔面の動きや、手足の曲げ伸ばしなどあたかも踊っている様な動き。
急に始まり短時間見られる。
随意運動に似ているので「単に落ち着きのない人」に見られる。
運動持続障害について
「舌をだして」
と言われて、舌を出したり引っ込めたりします。
一定の力を込めることができません。
手を握ってもらうとわかります。
血圧計のマンジェットを握ると水銀柱が上下に振れます。
その他運動症状
動作緩慢、協調障害、固縮、ジストニア
ミオクローヌス、振戦、チックなど。
末期では固縮、ジストニア
若年型では固縮、無動
② 精神症状
易怒性、無頓着、※脱抑制、暴力、衝動、強迫。
早期には自殺。
※脱抑制
状況に対しての衝動、感情を抑えることが出来ない状態。
外的要因に衝動的反応、内的欲求を制御できず本能のままに行動。
③ 認知機能
遂行機能障害、注意障害。
次第に記銘力、判断力、学習能力低下。
◯ハンチントン病の診断
臨床症状と家族歴。
CT、MRIにて尾状核頭部萎縮、側脳室前角拡大。
遺伝子で4番染色体短腕の
huntingtin（HTT）。
(￣▽￣)
この病気の場合は
完全なる遺伝子原因ですね。
発症したら
余命10〜15年。
若いほど余命が短い。
参考した本には
治療については書いてありません。
最先端の医学が
遺伝子治療に結びつくのは
近い将来だと思いますが、
遺伝子操作ができる時代が来ると
それはそれで
問題は多くなると思われます。
難しいですね。
(￣O￣;)
